器官移植，被称作“医学之巅”，也是不少终末期病人重获新生的唯一希望，但器官短缺长期制约移植手术的开展。

近期，北京友谊医院实现了不需外界器官的器官移植——世界首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。有着不同代谢性疾病的两位患者，在手术室交换了半侧肝脏，原本只被当作医疗废弃物的“缺陷肝”重新组合，“生”出了完整的肝功能……

两位代谢疾病患者互换“缺陷肝”

近日，8岁的小航和19岁的小勇（均为化名）回到北京友谊医院，进行了术后3个月复查，让人高兴的是，两人所有代谢指标恢复正常、肝功能恢复良好，由于疾病出现了语言障碍的小勇，开始能够简单表达。

从外表很难看出，两个人经历了一场世界上独一无二的手术：去年12月29日，他们同时成为了对方的器官捐献者与受捐者，交换了彼此的半边肝脏。

互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术原理图示

小航和小勇都是肝脏遗传代谢缺陷疾病患者。

小航患有高蛋氨酸血症，需要长期服用特殊食物，检查提示脑白质损伤，进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。

小勇同时患有OTCD（鸟氨酸氨甲酰基转移酶）和HHH综合症（高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症），反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑损伤、语言障碍、运动障碍、肌张力高等严重的神经系统损害。小勇的双胞胎弟弟患有同样的遗传疾病，五年前已经离世。

肝移植手术迫在眉睫，但出于对经济情况、家庭现状、未来医学发展的多方考量，两位患者不愿接受传统的尸体供肝或亲属活体捐肝的移植手术。综合评估了患者病情、并分析了所有治疗方案之后，北京友谊医院肝移植中心主任朱志军教授团队为其进行了“换肝”手术。

肝脏血管数字影像

听起来十分神奇，但最令人关心的还是安全性问题。

“缺陷肝+缺陷肝”会否雪上加霜？

小勇和小航都患有遗传性代谢病，本身肝脏就存在问题，交换彼此的“缺陷肝”，真的能起到治疗作用、而不是加重彼此病情吗？

朱志军介绍，小勇和小航的两种代谢性疾病虽均可导致神经系统损伤，但是在不同通路，并且没有交叉。

通俗来说，小勇的肝脏无法代谢A物质，小航的肝脏无法代谢B物质，交换以后，小航的半边肝脏为小勇承担起代谢A物质的功能，小勇的肝脏则帮助小航的肝脏代谢B物质，可以实现肝功能的互补完善。

这一推理并非纸上谈兵。早在十年前，朱志军就有相关实践。2009年，一对兄弟来到医院，哥哥想给弟弟捐肝，但由于肝脏比例问题，捐出的左半肝分量不足，家属走投无路。当时病房有一个遗传代谢病的女孩进行肝移植手术，切下来的肝脏除了草酸代谢异常，其他功能都正常，朱志军研究后认为可以将这块肝脏与哥哥的健康肝脏合在一起，既解决供肝不足，又能弥补草酸代谢障碍。手术进展顺利，弟弟已健康生活了十年。

那次手术意味着，带有代谢缺陷的肝脏可以起到辅助移植的作用，就此推理，缺陷肝也可以作为移植物来实现缺陷以外的功能，如两个患有不同代谢性肝病的患者的肝脏，放到一起可以完成一个整肝的功能，并移植给第三人使用。

“换肝”新手段有何医学意义？

手术的成功，验证了具有代谢缺陷的肝脏也同样具备移植潜力。

我国是器官移植大国，器官移植手术普遍面临器官短缺的现象。在此之前，被切除掉的“缺陷肝”都被当成废物扔掉。这一新方案拓宽了获取器官的思路，受限于现实原因、找不到合适肝脏进行移植的某些肝病患者患者，有了新生希望。

另一方面，肝脏代谢缺陷病患者，也有了更多的治疗选择。

朱志军介绍，针对肝脏代谢缺陷疾病，目前治疗措施包括饮食控制、药物治疗、酶替代、细胞或器官移植、基因治疗。普遍花费高昂，肝脏移植也并非所有患者都能够接受。

这次手术的小勇出身农村，家庭条件困难，母亲是携带者。如选择尸体供肝，整个治疗费用可能高达70万左右，家庭无法承受；如选择亲人供肝，母亲的身体状况不符合条件，父亲又是家中唯一的劳动力，担心捐肝后影响全家收入来源——而这种困境在现实中十分常见——相比之下，接受多米诺交叉辅助手术几乎不需要承担器官相关的医疗费用，医生将所有方案详细解释后，小勇最终选择接受换肝。

除了费用低廉，“换半肝”也具有医学上的独特优势。朱志军称，基因疗法在治愈代谢病方面被业界看好，目前由于技术、伦理等种种原因未能应用于临床，但在未来可能成为现实。小航的父母希望，小航能通过保留一部分自己的肝脏，为未来接受基因疗法留下可能性。

朱志军手术团队

记者 戴轩

编辑 胖轩轩

图片来自北京友谊医院