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出国看病:浅谈“左冠状动脉异常起源于肺动脉”

左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA),又称“布兰德怀特加兰德(Bland-White-Garland)综合征”或“White-Garland综合征”,是一种罕见的先天性心脏缺陷,其中左冠状动脉异常起源于肺动脉,约占所有先天性心脏病的0.25~0.5%。该疾病在人群中发病率大约为30万分之一,一般活不过婴儿期。据国内大型出国看病转诊机构盛诺一家了解,此类患者最好在出生后14天内手术,否则95%的患者会在1岁以内死亡。

病因

据美国资讯平台Medscape问答平台描述,遗传并不是导致ALCAPA的因素。该病况通常被视为是基于多因素遗传的,与其他先天性心脏缺陷类似。孕期致畸物暴露、染色体异常或其他危险因素与ALCAPA无关。其他先天性心脏缺陷,如动脉导管未闭、室间隔缺损、法洛四联症或主动脉缩窄也很少与ALCAPA有关,目前尚不清楚ALCAPA与其他任何非心脏性畸形的具体联系。

分型

一般分为婴儿型和成人型。

婴儿型

患儿左冠状动脉(LCA)与右冠状动脉(RCA)间的侧支血管稀疏,出生后肺动脉压逐渐下降并低于冠状动脉压导致肺动脉窃血,左室心肌供血减少,故婴儿期即出现左心功能不全、心脏扩大、心内膜增生。

成人型

患者左冠状动脉与右冠状动脉间侧支循环丰富,故症状出现较晚,可存活至成年,但有猝死风险。

主要临床表现和症状

ALCAPA主要临床表现为心功能不全。少部分患者可伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉缩窄等心脏畸形及各种形式心律失常。

患儿异常的症状包括:

进食时哭泣或出汗

进食困难

快速呼吸

出汗

疼痛或痛苦的症状(这些通常被误认为是绞痛的迹象)

这些症状通常在婴儿出生后2个月内出现。

诊断方法

超声心动图

心血管造影

CT

胸部X光片

心电图

治疗

ALCAPA婴儿型早期即易出现心衰症状。心脏外科手术是唯一根治方法。若婴儿型患儿未及时手术,则多于1岁内死亡。该病手术方式主要为冠状动脉成形术。多数婴儿通过及时手术后都能生活的很好,过上正常的生活。

如果支撑二尖瓣的心肌因缺氧而严重受损,患儿可能需要接受手术修复或二尖瓣置换。

如果由于缺氧,患儿心脏严重受损,也可选择进行心脏移植。

手术前后应用强心(地高辛)、利尿及对症治疗。部分患儿合并心律失常,可加重心肌缺血、心功能不全。心律失常严重者在接受药物治疗时应首选胺碘酮。

预后

如果不进行治疗,大多数婴儿第一年就不能存活。没有治疗而存活下来的儿童可能有严重的心脏问题。患有这种疾病的婴儿如果不接受治疗,可能会在接下来的几年里突然死亡。

通过手术等早期治疗,大多数婴儿都能很好地成长,并能过上正常的生活。需要心脏病医生的常规随访。

作为出国看病代表,盛诺一家竭尽全力,通过与国外权威医院建立合作,为用户提供海外医疗全程咨询与服务;提供出国看病、远程咨询、出国体检、癌症综合基因检测等全方位服务,竭诚为患者及家属出国看病提供便捷。

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