科普!最常见腹腔内恶性肿瘤之儿童肝母细胞瘤

“肝母细胞瘤(hepatoblastoma)也称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌,是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的50-60%。在儿童恶性实体肿瘤中肝母细胞瘤约占0.8-2.0%,是儿童期继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤之后的最常见腹腔内恶性肿瘤。多见于婴幼儿,尤其是出生后1-2年内多发,3岁以下患者占了85-90%。

近年来由于乙肝疫苗的接种,肝细胞癌在小儿中的发病率已经非常低,因此肝母细胞瘤的比例呈现上升趋势。

肝母细胞瘤的发病机制尚未完全明了,但是一般认为这是一种胚胎性肿瘤,病理过程可能发生于胎儿晚期,也可能在成人期发病,但临床仍以婴幼儿期发病多见。

为什么会得肝母细胞瘤?

近年来对肝母细胞瘤的病因提出了以下几种观点:染色体异常、遗传因素、低体重出生(<1500g)、妊娠期的各种不良因素(如母亲口服避孕药、促性腺激素的应用、孕期大量饮酒、吸烟等)以及妊娠期高血压、羊水过多、先兆子痫、孕早期肥胖等,而受环境因素的影响不大。

肝母细胞瘤如何诊断?

肝母细胞瘤的诊断包括病理诊断临床诊断

病理诊断通过B超定位下细针穿刺或手术肿瘤切除取得肿瘤病理组织。

对于活检或手术风险较大、暂时无法取得病理组织的患儿,则可结合临床表现、血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)水平及影像学特征进行临床诊断。

影像学检查中,腹部超声是疑似肝脏肿瘤的主要诊断方法,超声不仅可以观察到肿瘤的形态,同时也可明确肿瘤与周围血管间的关系,而CT是评估原始肿瘤大小、有无肺部转移及周围淋巴结状态的最佳方法,PET-CT可有效评估肝母细胞瘤的肿瘤生长情况及早期肺部转移灶,但大样本数据仍较少,需进一步研究。

具体有什么症状?

发病初期多不典型,很多是在家长给患儿换衣服或洗澡时偶然发现右上腹的肿块,后期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。因为肿瘤迅速增大使包膜张力增加而出现腹部胀痛。部分患儿肿瘤向胸腔方向生长,以致腹部肿块不明显,却表现为肿块压迫横膈膜出现的呼吸困难。体检时可触及肝脏,有时伴有脾肿大、腹壁静脉显露或曲张。

另一个临床特点为常伴发热体温可达39~40℃。大约3%的病例表现出性器官发育异常及性早熟,表现为生殖器增大、声调低沉及阴毛生长等(肝肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素HGG),典型的肉眼黄疸不常见,但多数有胆红素升高。

肝母细胞瘤的放射治疗

北京丰台右安门医院放疗科主任贾海威讲述:放疗对肝母细胞瘤有一定疗效,偶尔大剂量的局部放疗可使肿瘤缩小,术后肝断面的残余瘤也可照射,最常用于肺转移病灶楔形切术术后对化疗不敏感。

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