黏多糖贮积症(MPS)是一种具有遗传风险的代谢性疾病。因细胞内的溶酶体异常，导致机体中的某些黏多糖代谢紊乱。细胞的正常功能受到影响，并进一步伤害器官的结构和功能。

MPS并不是猫咪专属的遗传性疾病，人类铲屎官中同样也有一定概率患有类似的MPS。

在人类的MPS中，临床根据致病基因和病症表现的差异，将MPS分为了 Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅸ型等7种类型。

而在猫咪的MPS中，我们暂时发现并归类出三种类型，分别为Ⅰ，Ⅵ，Ⅶ型。

黏多糖(GAGs)又被称作“糖胺聚糖”，是广泛存在于机体细胞中的大分子物质。黏多糖不单单仅指一种物质，它们拥有着一个大家族：硫酸软骨素、硫酸角质素、硫酸皮肤素、透明质酸、硫酸肝素等等...

黏多糖家族时刻为我们的身体提供着强大而又复杂的组合功能。

我们的皮肤是否白嫩，关节是否灵活，心脏是否强壮，眼睛是否明亮...都与黏多糖家族中的每一个成员有着密不可分的关系。

想让“黏多糖”充分发挥价值？首先，身体需要找个地方来处理消化一下它们。

而“溶酶体”便是细胞专门组建的一个「超级处理工厂」。

溶酶体是真核细胞内专门用来降解外来或内源生物大分子的细胞器。

细胞吸收的脂质、糖原和黏多糖等物质，都需要先在这个“工厂”中进行流水线处理。

溶酶体工厂的正常运行离不开工厂中多达60多种的酶。这些复杂种类的酶中“罢工”了任何一个，都可能导致某一特定的生物大分子不能正常降解。

当某种酶“罢工”缺席后，

猫咪的身体会发生什么？

我们刚提到了猫咪的MPS分型。目前，在猫咪身上暂时发现了MPSⅠ，Ⅵ，Ⅶ三种分型，每一种分型都是由不同的基因位点突变而导致，这也最终决定了猫咪体内不同酶的缺陷。

​

以MPS-Ⅰ型为例：当定位在染色体上22～22q11的相关基因发生突变时，会导致猫咪天生缺乏「α-L-艾杜糖醛酸酶(IDUA)」。IDUA的罢工缺席，让身体没有足够的特定酶来消化分解“硫酸肝素和硫酸皮肤素”。

随着此类黏多糖分解发生障碍并不断累积，溶酶体开始肿胀，最终让细胞也臃肿失常。这些消化不了并不断沉积的大分子让体内各种健康组织细胞逐渐“病倒”，最终引发各种相关病症。

同样地，猫咪MPS-Ⅵ型是由于相关基因突变而导致细胞缺乏「芳基硫酸酯酶B(ARSB)」，而造成组织细胞累积硫酸皮肤素与硫酸软骨素。

猫咪MPS-Ⅶ型是由于相关基因突变而导致细胞缺乏「β-葡萄糖醛酸糖苷酶(GUSB)」，而造成组织细胞累积硫酸肝素与硫酸皮肤素。

目前，猫咪黏多糖贮积症Ⅰ型与Ⅵ型可以通过基因遗传病筛查进行检测。

MPS-Ⅰ与MPS-Ⅳ都为常染色体隐性遗传疾病。当猫咪携带一个致病基因时，可能从外观来看没有任何的异常，但猫咪会有一半的概率把致病基因遗传给下一代。

当将两只各携带一个致病基因的猫咪繁育后，幼猫后代中会有3/4的比例携带致病基因，同时也将有1/4的幼猫后代携带纯合致病基因并发病。

在MPS-Ⅰ型患猫体内，几乎每个器官和组织中都会受到病情的影响，主要表现为：内脏器官病变、骨骼畸形和智力障碍。

猫MPS-Ⅵ型和Ⅶ型的类型临床表现与Ⅰ型相似，包括：面部畸形、角膜混浊、肝脾肿大...等等。

在常见的猫咪品种中，暹罗猫、东方短毛猫、巴厘猫、东奇尼猫及混血猫种等...都属于较为高发的品系。

MPS的病况会不同程度地影响患猫的健康福利与寿命。

通常患猫在7岁龄前死亡，轻度患猫会适当地拥有更久的寿命。但无论如何，复杂而又痛苦的病症将会陪伴MPS患猫一生。

在人类的MPS治疗中，会优先采用不同的「酶替代疗法」来帮助MPS各类型患者减轻病情所带来的痛苦和不适，但存在着药费高昂、预后较差等问题。

目前，并没有很好的方法可以完全根治这种疾病。同时非常可惜的是，兽医临床中暂无完整有效的治疗方案来应对猫咪的MPS。

通过基因筛查猫MPS-Ⅰ&Ⅵ，可以及时有效地找到致病基因的携带猫咪。

对于所有携带致病基因的健康猫咪，可优先考虑停止及避免繁育计划，从而长期有效地提升子代健康福利。

对于所有携带致病基因的患猫，可及时发现MPS风险，并在日常的养护中提前进行具有针对性的饲育方法，做好与患猫充分面对疾病的准备，通过科学有效的方式延长爱猫的生命。​​​​