今天，我要带您了解一个激动人心的医疗故事—如何通过半全血置换术成功救治了一位系统性红斑狼疮（SLE）合并噬血细胞综合征（HLH）的患者。这一技术不仅显著改善了患者的狼疮症状，更在噬血细胞综合征的救治中发挥了至关重要的作用。
病例故事：莎莎女士的健康挑战
患者背景
莎莎女士，64岁，主诉活动后喘累1周。1周前，莎莎女士自诉在平路行走或上厕所时感到明显喘累，伴咳嗽、咳痰。体检发现双下肺呼吸音减弱，伴有湿罗音，双下肢无水肿。实验室检查结果提示：抗核抗体高达1:1600。抗双链DNA抗体：434.2 IU/ml，明显升高。抗核小体抗体：阳性（+++），补体C3、C4显著下降。血常规提示：白细胞计数2.1×10^9/L，血红蛋白48g/L,血小板34×10^9/L，外周血涂片可见破碎红细胞（+++）。胸部CT：双侧胸腔中量积液伴肺部感染。心脏彩超：心包中量积液，提示心包受累。
经过进一步的骨髓检查，莎莎女士的病情更加复杂，被明确诊断为系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征。噬血细胞综合征是一种SLE的严重的并发症之一，其主要症状包括：1）全血细胞减少：表现为面色苍白、乏力、心悸、皮肤黏膜瘀点、瘀斑、牙龈出血和内脏出血等。2）凝血功能障碍：免疫系统的异常激活可导致凝血因子减少或失效，造成出血倾向，表现为活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）均延长；3）肝功能障碍：表现为黄疸、腹痛、肝脏肿大和胆红素异常升高；4）其他症状：包括高热、脾脏肿大、全身乏力等，严重影响患者的生存和生活质量。
面对莎莎女士的复杂病情，医生们在积极抗感染的基础上，先后给予了大剂量的激素联合丙种球蛋白冲击治疗，用于控制系统性红斑狼疮的急性发作和减少免疫系统的异常反应，但治疗效果差强人意。鉴于患者合并多发的浆膜腔积液和肺部感染，医生不再给予第二轮激素治疗，决定联合应用半全血置换术控制病情。半全血置换术不仅可以去除血浆中的抗核抗体、抗双链DNA抗体及其他免疫复合物，还可以清除血浆中的炎症介质，减轻炎症反应。最重要的是，半全血置换技术可以显著改善患者的溶血现象，降低外周血中的破碎红细胞计数。
莎莎女士接受了2次半全血置换治疗。每次治疗中，医生通过血液分离机将患者的血液分离为血浆和血细胞，去除病理血浆和破碎的红细胞，同时输入健康的血浆和浓缩红细胞。治疗后，莎莎女士的贫血症状显著改善，血红蛋白升至90g/L，其贫血导致的心衰等症状明显减轻，同时凝血功能、肝功能指标也得到了改善。经过1个月的治疗，莎莎女士的病情已经获得了有效的控制，复查显示心包积液和胸腔积液较前显著吸收。她的身体逐渐恢复正常，重新找回了健康的生活。
揭秘半全血置换术
半全血置换术是一种将血浆置换术、红细胞置换术、白细胞去除术等多种治疗技术有机结合的综合性血液治疗技术。这种技术在临床上的应用，不仅提升了治疗效果，也显著缩短了患者的康复时间，为危重症患者的救治带来了新的希望。
多技术融合：全面提升治疗效果
传统的血浆置换术主要通过去除患者血浆中的病理性抗体、代谢废物和毒素来减轻症状，但对于复杂的病症，如系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征，单一的血浆置换可能不足以全面解决问题。半全血置换术的独特之处在于，它结合了红细胞置换和白细胞去除的技术，形成了一种更全面的治疗手段。
在治疗过程中，半全血置换术通过一套耗材，大约80分钟内完成操作。与传统的多次治疗相比，患者仅需进行一次治疗即可完成。这种高效的治疗方式极大地减少了患者的痛苦，同时也降低了治疗过程中的感染和并发症风险。
半全血置换术的多重疗效使其成为溶血性贫血患者的重要治疗手段。它不仅有效去除了患者体内的抗体、代谢终产物和致敏红细胞，还补充了健康红细胞，显著缓解了溶血危象。此举对于溶血性贫血患者来说至关重要，直接减少了破坏性因素的数量，减轻了贫血的严重程度。
此外，半全血置换术还能去除患者体内产生抗体的免疫活性细胞，从根本上减少免疫系统对新输入红细胞的攻击，重建免疫平衡。这种平衡的重建，使得供者的健康红细胞能够在患者体内存活更长时间，进一步缓解贫血症状，降低了复发的风险。
临床意义：患者更安全，医生更放心
总结来说，半全血置换术作为一种集多种技术于一身的创新治疗方法，正在为系统性红斑狼疮及其他复杂病症患者带来全新的治疗选择。通过优化治疗过程、提升疗效以及为患者提供更加便捷和安全的治疗体验，半全血置换术展现出了巨大的临床潜力。随着技术的不断进步，这一治疗方法有望在未来得到更广泛的应用，造福更多的患者。
半全血置换术不仅是一个短期的干预手段，更为患者的长期康复奠定了基础。通过迅速缓解溶血和贫血症状，半全血置换术为后续的治疗创造了一个稳定的平台。医生可以在患者病情相对稳定的状态下，进一步调整治疗方案，制定个性化的长期治疗计划，从而提高治愈率，减少复发的可能性。
综上，莎莎女士的康复故事不仅展现了半全血置换术的强大效果，也证明了现代医学技术和团队合作的力量。通过这一先进的治疗方法，莎莎女士成功缓解了系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征的临床症状，重拾了健康的生活。我希望这个成功案例能为更多面临类似健康挑战的患者带来希望，并鼓励大家关注和了解这种先进的治疗技术。
作者：李佳明 上海交通大学医学院附属瑞金医院 临床输血科
作者：李佳明