17岁少女突发腿痛、两个月坐上轮椅,国际顶刊发表九院成功治愈罕见脉管畸形

近期,国际四大临床顶级期刊之一的《英国医学杂志》(影响因子105.7)刊载了上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科团队运用无水乙醇技术成功治愈一例罕见脉管畸形病例,这是该期刊首次介绍“无水乙醇治疗脉管畸形”这一关键技术,为动静脉畸形尤其是骨内动静脉畸形的鉴别诊断、影像学检查以及无水乙醇介入治疗提供了重要临床参考。

来自安徽的17岁少女小张,突发右小腿肿胀并伴持续疼痛,病情发展迅速,仅2个月就已导致行动障碍,她不得不借助轮椅出行。虽辗转求医,小张得到的治疗方案除肿瘤截肢外,多为单纯抗炎姑息治疗。

为尽可能保住女儿患腿,小张父母在专家建议下,找到上海第九人民医院介入科范新东主任。经查,小张右小腿皮肤发热并伴有明显“搏动”,拍片可见右小腿骨存在广泛、严重的空洞缺损,范主任判断患者并非肿瘤疾病,更可能是血管畸形病变。

为进一步查证病因,术中,九院介入团队通过血管造影,终于成功找到病灶元凶——骨内动静脉畸形。小张患腿处存在的大面积动静脉瘘突破了骨皮质,侵犯了周围软组织,造成了虫噬样的骨质破坏,这正是由骨内动静脉畸形引起的。

作为一种发生在骨髓腔内的高流速血管畸形,与普通动静脉畸形相比,骨内动静脉畸形最显著的特点为骨质破坏,甚至发生病理性骨折,因其累及周围软组织后与普通动静脉畸形相似,极易引起漏诊误诊。

考虑到小张的病情复杂,为尽可能减少患处创伤、提高治疗成功率、保留外观功能、降低复发率,范新东主任医师团队为小张实施了以无水乙醇结合弹簧圈的“双介入”栓塞治疗。通过弹簧圈脉管内精准放置,有效降患处血流速度,为全面发挥无水乙醇栓塞效能提供保障。同时,运用无水乙醇作为栓塞剂,有效避免异物排异,彻底破坏患处血管内皮细胞,最大程度铲除病灶。手术次日,小张右腿疼痛感已明显消失,住院期间已恢复自主行走。

范新东提醒,动静脉畸形是一种先天性血管病变,患病率约2-6/100万,可累及软组织、骨组织和内脏,极易导致组织坏死、大出血及截肢,具有高致残率和高致死率。骨内动静脉畸形仅占外周动静脉畸形的约15%,更罕见,且早期临床症状隐匿,误诊误治率极高。骨内动静脉畸形的鉴别诊断包括良性病变:动脉瘤样骨囊肿、单纯性骨囊肿、骨脓肿和肺结核;恶性病变:骨肉瘤和转移性骨肿瘤等。当四肢出现皮肤温度异常升高,皮肤颜色泛红,疼痛,搏动时,还应考虑骨内动静脉畸形可能,尽快至血管畸形专科门诊就诊,以免延误病情。

范新东团队自2007年提出以无水乙醇结合弹簧圈“双介入”栓塞治疗动静脉畸形以来,该技术的临床运用极大提高了该病的治疗成功率。团队相关诊疗经验和模式也得到业界认可,2020年牵头撰写并发表的国内首部《动静脉畸形诊断与介入治疗专家共识》,为动静脉畸形规范治疗提供了理论依据和临床参考。

作者:唐闻佳 谈争 沈禹辰

文:唐闻佳 谈争 沈禹辰图:本报资料图编辑:唐闻佳责任编辑:姜澎

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