脑积水是脑室系统内脑脊液正常产生和吸收的平衡遭到破坏,出现脑脊液异常积聚,超过正常生理量并引起脑室内压力增高。通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为常见,而分泌过多者较为少见。多发生在儿童和老人,中青年人发病相对较少。儿童脑积水以先天性发育不良多见,老人多是正常压力脑积水,中青年脑积水以外伤和脑疾病多见。
典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。
脑积水有的不断进展,也有的反生后出现静止,多数需要治疗。未经治疗的脑积水,约有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。也可能因脑室进行性扩大,继发脑组织萎缩变性,出现后遗症或死亡。因此,中国医科大学航空总医院内镜微创神经外科主任肖庆博士提醒:早期发现脑积水症状要及时就医检查,明确病因及早治疗。防止病情进展,引起颅内压增高损伤脑组织引起功能障碍。一些进展缓慢或处静止状态的轻微脑积水,要定期检查,密切观察变化。
母亲孕期发现胎儿脑积水
2019年4月16日,航空总医院内镜微创神经外科接诊了一例出生十多天的婴儿。据讲述,患儿母亲怀孕33周2天,B超显示胎儿颅内囊肿。又过了一个多月B超检查显示颅内囊肿和重度脑积水。当时网上咨询,肖庆主任认为重度脑积水很明确,情况很严重。从治疗效果上说无疑越早越好,但孩子越小,抵抗力越差,对手术的耐受力越差,风险也越大。要等孩子出生后,根据新生儿的状况,完善术前检查,综合评估手术风险。4月1日孩子在当地医院出生,两周后病情加重,立即预约前来就医治疗。
小儿脑积水,也称儿童脑积水。症状表现随患儿的发病年龄变化而变化,主要表现为烦躁、发育迟缓、头痛呕吐、嗜睡、癫痫等,体征有头围增大、囟门张力高、上视困难、视乳头水肿和外展神经麻痹等。婴幼儿期的多疾病可继发脑积水,其中包括先天性畸形、新生物、炎症、蛛网膜下腔出血等,小儿多数在出生后6个月出现,6个月至7岁的小儿较为常见,在胎儿期发现脑积水很少见。小儿先天性脑积水多见,是由于脑脊液通道阻塞所致,尤其是中脑导水管和第四脑室出口部位的阻塞。常伴有其他神经系统畸形,以脊柱裂多见。
脑积水的形成原因,主要是脑脊液的分泌异常、吸收障碍和循环障碍,主要由吸收障碍所致,常伴颅内压增高。婴儿因颅缝尚未闭合,头颅常迅速增大。常伴有外展神经麻痹,颅内压过高,出现烦躁不安,嗜睡。晚期智能迟钝,视力障碍等。由于颅内压高,静脉回流受阻,头皮静脉怒张。当叩诊患儿头部时常有一种空洞感和低沉的音响,因此称为破壶音。双眼球下旋,常落到下睑下方,称为落日征。临床上可依据这些特征结合影像学检查来诊断婴儿脑积水。
儿童脑积水有哪些危害?
脑积水会使小儿头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张。从而对患者的身体和智力都有着非常大的影响,会严重影响孩子的说话、走路和反应能力。表现在:
1、智能障碍。脑积水给孩子带来的危害非常大。会影响孩子的记忆力,并且会导致孩子智力减退,常会伴有迟钝、淡漠、缄默等表现,重者可出现痴呆状况,少数患儿会出现易怒、哭笑无常、激动等情况。
2、行动障碍。脑积水会对孩子的大脑造成严重损伤。影响孩子的行动能力,容易导致孩子的行动障碍,动作迟缓,甚至会出现无法正常行走,有可能会导致患儿瘫痪,也会影响到孩子的身心健康。
3、尿便障碍。脑积水会影响孩子正常排便和排尿,造成孩子尿便频繁,甚至会出现尿便失禁。脑积水会影响到孩子的身心健康,同时也会诱发多种疾病,会给孩子的生活造成非常不利的影响。
如果患儿病情进行性发展,即所谓活动型脑积水,如不采取治疗措施,多数婴儿将会死亡。自然生存者有的转变为静止型脑积水,因脑损害常表现为智力迟钝,出现各种类型痉挛,视力障碍,包括失明和其他异常。在新生儿,虽然有脑室扩大或脑积水,前囟仍可陷入,特别是出生后体重较轻的婴儿,由于病儿脱水,可有头颅小于正常。另外,早产儿易有脑室内出血,常在新生儿期过后6~14周内脑室扩大,头围异常增大,但这个过程也有自限性。
出生后额头大,8个月发现脑积水
2019年4月12日,一位北京的患者家人网上问诊。据描述,无过敏史,有先天性房缺5.6mm,心外专家已确认不影响脑积水手术。小孩出生时额头就比较大,出生20天左右因其他原因住院做过头部CT显示各项指标正常。在8个月时因为额头一边高一边低,在北京***医院神经内科检查,核磁结果显示有脑积水。孩子现在坐和爬都不太稳,开始呀呀学语,逗笑、示意也挺好,与大人互动较好,但总体上还是轻度发育迟缓。希望得到专家帮助:1、脑积水需要手术吗?可做神经内镜微创手术吗?
肖庆主任阅读了患者提供的病历资料及影像片,认为患儿的病情相对复杂,头型异常,脑室有扩张,脑沟裂比较深,蛛网膜下腔也宽。需要明确孩子目前状态怎样?建议先带孩子来门诊综合评估,然后根据病情确定是否需要手术。如果需要手术,肖庆主任会亲自做手术。有可能存在少量硬膜下积液,说明脑室内压力不高。也有可能已经过了积水快速增长期,已经进入稳定或逐步减少阶段。因此,应综合评估后,暂时观察一段时间。
神经内镜的特点及治疗脑积水优势
神经内镜有硬性内镜和软性内镜,硬内镜管子是直的,不能弯曲,只能直线进入脑中的病灶区,适合脑浅层手术,脑深部手术穿越容易损伤一些脑组织。软性内镜外径仅有3.8mm,相当于筷子粗细。由于具有柔软、纤细、灵活的特性,可以任意弯曲、旋转,可以在脑中的一些腔隙穿过,一般很少损伤脑中重要组织,在脑积水的诊断和治疗中有独特优势,创伤更小,恢复更快,效果更佳。
临床上,多数患者为梗阻性脑积水,发病率在脑积水中占70%-80%,通常梗阻的部位不同。对于脑脊液循环路径梗阻引起的脑积水,通过神经内镜术解除梗阻,可恢复脑脊液正常循环。在疏通脑脊液循环路径梗阻过程中,软性内镜更灵活,创伤更小,且能够进行更广范围的疏通,效果更好。根据梗阻发生的部位,临床上采用个性化的手术方式,包括室间孔成形、中脑导水管成形、透明隔造瘘、第三脑室底造瘘、第四脑室正中孔成形等。脑肿瘤引起的脑脊液循环通路梗阻,多数患者在切除肿瘤后可以有效恢复脑脊液循环,少数需要进一步治疗。
由于脑脊液循环动力源于血管搏动带动的脑组织搏动,脑动脉硬化或颅内大动脉因颅内蛛网膜下腔炎症、出血等原因导致血管被包裹束缚后可引起脑组织搏动减弱,从而导致脑脊液循环动力不足出现脑积水。第三脑室底造瘘术除了能解除导水管梗阻,术后基底动脉的搏动直接作用于第三脑室,可以在一定程度上改变脑脊液循环动力,缓解脑积水引起的症状。也有部分患者由于脑脊液循环路径梗阻复杂,内镜难以全面疏通,或脑脊液循环动力无法有效恢复,造瘘手术效果不佳,这种情况就要采用脑脊液分流手术。
在诊断方面,神经内镜下可以对整个脑室系统包括第四脑室进行全面探查,对成人脑积水的病因判断更为确切。可以根据脑室探查结果,对有出血、感染的脑室进行内镜下洗脑手术,对脑室内的“血肿脏物”进行彻底清除;另外,神经内镜下还可通过辅助脉络丛烧灼来减少脑脊液分泌以治疗脑脊液分泌过多引起的难治性脑积水。
神经内镜技术可以免除分流术的终身带管不便和并发症,在治疗脑积水上被越来越多的患者采用,争取一次不带管子治疗的机会。航空总医院神经外科每年脑积水手术在200例以上,约90%以上的患者采用内镜术,不分流不带管。
(东方红星 文/李烈;资料来源:百度文库,好大夫网,颅内疾病文献,航空总医院内镜微创神经外科)
[专家介绍]
肖庆 主任医师,神经外科学博士,博士后。中国医科大学航空总医院神经外科四病区主任,国内著名神经内镜专家。