原标题：如今还要谈“狼”色变吗？医生：红斑狼疮可控可治
近来，红斑狼疮引起关注。红斑狼疮是绝症吗？红斑狼疮会攻击全身？红斑狼疮“治疗很毒”，患者往往“痛不欲生”？围绕这一并不算常见的疾病，大众的疑惑很多。本文邀医生介绍红斑狼疮最新治疗进展。
说起系统性红斑狼疮，不得不提曾经红极一时的网络文学《第一次亲密接触》，女主角“轻舞飞扬”因为患上系统性红斑狼疮，最终离世。这部网络文学给大家留下的深刻印象，除了纯美的爱情，还有对系统性红斑狼疮这个疾病的深深恐惧。如今20多年过去了，我们是否还要谈“狼”色变呢？
不是皮肤病，会攻击全身多脏器
红斑狼疮，全名为系统性红斑狼疮（SLE），是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病，好发于15至40岁的年轻女性。这并非常见病，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5-9.9/10万。
之所以被称为“狼疮”，是因为部分患者面部皮疹形态类似狼咬后的伤痕。这类皮疹好发于面颊部及鼻根，看上去像一只蝴蝶在脸上“翩翩起舞”，故又被称为“蝴蝶病”。因为这个疾病名字，不少人会误认为这仅仅是一个皮肤疾病，但其实它可以累及全身各个系统，不同系统的受累可能会出现不同的临床表现。
全身症状：发热、疲乏、体重下降等；
皮肤黏膜：蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑等；
骨骼肌肉：多关节疼痛、肌肉痛等；
肾脏：肾炎或肾病综合征，可表现为泡沫尿、水肿等；
心脏：心慌、气急、心动过速等；
肺：咳嗽、胸痛、呼吸困难、咯血等；
神经精神系统：头痛、癫痫等；
胃肠道：腹痛、呕吐、腹泻或便秘等；
血液系统：白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大等；
其他：口干、眼干、肝功能损害等。
这些问题如果不及时干预，那么系统损害可能会进行性加重，最终导致脏器衰竭，严重时可能还会危及生命。所以，早期诊断及系统评估后针对性进行个体化的治疗十分有必要。
那么，做什么检查可确诊系统性红斑狼疮？
如果出现上文提到的一些临床表现，请一定记住及时至正规医院的风湿免疫科就诊。医生会开具一些血液检查，包括：血常规、血沉、尿常规、肝肾功能、抗核抗体、抗核抗体谱、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、狼疮抗凝物、补体等。如果出现系统受累表现，可能还需要完善B超、心超、肺CT、头颅磁共振、脑电图等辅助检查以评估内脏受累情况。如果肾脏受累，可能还需要完善肾脏穿刺去明确肾脏病变的类型，以便医生最终选择最合适患者的药物。
有一定遗传倾向，发病机制尚未明确
常常会有患者问，自己为什么会患上这个疾病？是否是遗传于父母或祖辈？也有患者担心，自己患了这个疾病后是否会遗传给自己的子女。实际上，该病的发病机制十分复杂，尚未完全阐明。
应该说，虽然系统性红斑狼疮具有一定的遗传倾向，但它并非是单基因遗传病，而是一个多种发病因素共同作用的结果。除了易感基因外，性激素、病毒感染、紫外线、吸烟等环境及免疫因素均在其中起到推波助澜的作用。狼疮患者的后代可能会携带易感基因，但这并不意味着他们一定会患上狼疮。
并非不治之症，已有多种治疗方案可选
不少患者来门诊前，会道听途说一些并不科学的讲法，比如“这个病看不好”，属于“不死的癌症”，又或者是“治疗药物都很毒，身体会吃坏”……目前，系统性红斑狼疮虽然没有根治的办法，但无法根治并不代表无法治疗，合理有效的治疗方案可以使大多数患者病情缓解。当前，系统性红斑狼疮就如同高血压、糖尿病，属于慢性疾病，需要用药物长期控制疾病进展，并没有传说中那么可怕，是可以治疗的一个疾病。
红斑狼疮的治疗是因人而异的，初诊时医生会评估病情活动度及脏器受累程度，根据病情来选用合适的药物。目前，治疗药物主要包括激素及免疫抑制剂，另外有一些靶向B细胞的生物制剂，比如利妥昔单抗、贝利尤单抗、泰它西普等。此外，还有很多新型的药物治疗方案在进行临床试验研究中，比如间充质干细胞，以及最近较火的Car-T治疗，这都给临床带来十分振奋的结果。
所以，随着医学技术的不断进步，目前患者已有很多治疗方案可选择。并且，也不用过度担心药物的副作用，在用药前，医生通常会评估用药风险，选用更合适的方案。比如，部分病情较轻、无明显内脏受累的患者甚至可以不用激素，即便用上了激素及免疫抑制剂，病情控制后也会逐渐减量，部分患者甚至最终可以停用激素。
治疗之外，狼疮病友也需要注意一些生活细节，比如日常要注意防晒，出门可以选择遮阳帽、遮阳伞、长袖等避免紫外线的直射，规律生活不要熬夜，注意洗手预防感染，另外，在疾病活动期的女性患者要做好避孕。
特别希望告诉大众的是，随着对系统性红斑狼疮的认识及治疗方式的快速进展，狼疮患者的预后有了较大的改观，10年生存率从20世纪50年代的63.2%上升到2000年的91.4%，近10年内更是上涨到了95%。也就是说，绝大多数的患者经过正规的治疗，可以控制病情，甚至完全缓解，所以病友们需要对自己、对医生有充分的信心。
另外，要提醒的是，系统性红斑狼疮是一种高度异质性疾病,也就是说每个人的表现、受累脏器、严重程度可能都不一样，临床医生会根据每位患者的实际情况制定个体化方案。患者如果对疾病或治疗有任何顾虑，可以在门诊与医生充分沟通，共同选择适合自己的方案。总之，病友们要记住一定要规律复诊，遵医嘱服药，在医生指导下我们才能更好地控制疾病，成为生命的强者。
文：宣丹旦（复旦大学附属华山医院风湿免疫科医生）