4月婴儿咳嗽一周,竟发现肿瘤?舒适化介入技术解病因

4月大小的宝宝咳嗽1周,经治疗无好转,当地肺部CT显示后纵膈占位,到郴州市第一人民医院儿童医院后完善CTA检查,发现了宝宝的右肺后下段区域长了一个肿瘤(图1)。

图1

肿瘤沿脊柱长轴生长,性质不明,遂转入儿童医院血液肿瘤科。血液肿瘤科迅速启动MDT诊治程序(多学科联合诊治小组)。

血液肿瘤科、心胸血管中心、放射科、超声科等多学科专家联合会诊,考虑:患儿年龄小,瘤体大,病因未明确,暂不宜开胸切除。决定先行基础全麻下超声介入肿物穿刺活检术(图2),以明确病理性质。

穿刺术后第二天即获得了快速病理结果:小圆细胞恶性肿瘤,考虑神经母细胞瘤。免疫组化:符合神经母细胞瘤,差分化型(图3)。

从发现到确诊就2-4天时间,体现了高质量医疗服务水平的进一步提升。

图2

图3

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤,源自原始神经嵴细胞和交感神经组织,65%在腹部,大部分在肾上腺髓质,亦可发生于胸部、盆腔,是小儿常见的恶性实体肿瘤,好发于婴幼儿期,5岁以下占约90%,死亡率占小儿癌症死亡率15%。分为未分化型、低分化型和分化型。

神经母细胞瘤临床表现差异较大,以原发部位肿块为首发症状,或伴有发热、体重减轻、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、腹泻、多汗、兴奋、心悸、面部潮红或苍白等非特异症状。肿瘤较大时可出现压迫症状,位于盆腔可引起便秘或排尿困难。胸腔占位可导致吞咽困难、呼吸困难等。颈部病变压迫可导致Horner综合征。

肿瘤可经血行或淋巴结转移,骨髓、骨皮质转移最常见,也见于肝脏、眼眶,极少数患儿以眶周肿胀、眼球突出、额面部肿块、骨关节疼痛为首发症状。皮肤转移表现为蓝色皮肤结节(即blueberry muffin综合征)。有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征(一种副肿瘤综合征)而就诊于神经内科。

本例患儿仅表现为咳嗽,比较少见。神经母细胞瘤预后差异很大,临床诊治需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式规范诊疗。

随着现代医学的快速发展,郴州市第一人民医院儿童医院血液肿瘤科的跨学科、多学科联合诊治小组(MDT)逐渐发展成熟,不但有临床、影像、检验的综合快速反应小组进行诊治,也提供舒适化的侵入性超声介入微创组织活检术,快速进行病理诊断,最终达到基因诊断的水平。后续诊疗过程中多样化治疗手段在多学科诊疗模式整合下发挥其快速、高效的优势。

目前,郴州市第一人民医院儿童医院小儿肿瘤MDT小组开展了颈部淋巴结、纵隔肿物、肺肿物及腹腔肿物超声介入微创活检术,可在基础全麻下进行,已完成手术100多例,适用于任何年龄段,体现了舒适化、人性化等特点,是医院高质量服务体系提升行动的组成部分之一,快速诊断,实现了患者获益最大化。

(编辑ZS。 )

湖南医聊特约作者:郴州市第一人民医院 彭艳辉 祝伟宏

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