一、单纯型痉挛性截瘫较为常见
。(1)型:型患者于35岁前发病,单纯型HSP型患者大多数为男性,痉挛性截瘫 发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2)型:单纯型HSP型患者于35岁以后发病。痉挛性截瘫 发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神 发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分痉挛性截瘫家族有遗传早现现象。
二、复杂型痉挛性截瘫
发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下:
发病年龄多在10~35岁。可有家族史。
缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。脑CT和(或)MRI多属正常。