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耳硬化症是一种中耳骨骼异常生长造成听力异常的疾病。这是一种常见的听力异常原因,而且呈现出家族遗传的倾向。不过,许多耳硬化症的患者并没有家族遗传病史。此病高加索人和女性相对易患。
耳硬化症的最常见症状就是听力损失。听力损失往往低频开始,逐渐下降。除了听力损失外,耳硬化症的患者还会出现眩晕、平衡障碍或耳鸣。
镫骨手术可以用于治疗出现听力损失的耳硬化症患者。本篇重点讨论耳硬化症的诊断、治疗、手术风险与并发症以及随访相关注意事项。
正常耳的功能
人耳可以分为三个部分:外耳(外耳道)、中耳(鼓膜和听骨链等)、内耳(耳蜗和半规管等)
对于正常耳朵来说,声音进入外耳道造成鼓膜振动。鼓膜和中耳听骨链将声音传导并转换为内耳淋巴液波动。这种波动刺激耳蜗毛细胞,然后通过听觉神经以电信号的形式传入大脑,被人们所感知。
耳硬化症患者听力损失的原因
耳硬化症会累及中耳、内耳。之前提到,中耳有传导声音的功能,如果中耳受累,患者就会产生传导性的听力损失。 内耳有感知声音的功能,如果内耳受累,患者就会产生感音神经性的听力损失。
耳硬化症患者,首先出现的最典型的病理改变即镫骨的固定,影响其正常活动。镫骨底板附着于卵圆窗,是中耳听骨链传导的最后一环。所以,任何不正常的病理性改变发生于镫骨,影响到其正常活动,就一定会产生传导性的听力损失。
诊 断:纯音听力测试可以最直观地检测患者的听力损失情况,同时也能判断听力损失是否由耳硬化症造成还是由于其他原因。如果内耳严重受累,进一步的影像学检查(颞骨薄层CT)有助于明确诊断。
治 疗:保守药物治疗无法改善耳硬化症患者已经受损的听力。在部分病例报道中,药物治疗可以预防远期听力进一步损失。
耳硬化症患者的治疗方案要依据听力损失的程度与类型来决定。大多数情况下,对于镫骨硬化造成传导性听力损失的患者,推荐进行镫骨手术。
镫骨手术一般在全身或局部麻醉下经由外耳道完成。
在高倍放大下,向前翻起鼓膜,部分或者完整去除固定的镫骨但保留镫骨底板。
同时,植入人工镫骨以替代病变的镫骨。之后再将鼓膜回复到正常的位置。
人工镫骨也可以将声音振动从鼓膜传导进内耳淋巴液。借此获得的听力改善往往是长久的。如果耳硬化症累及双侧耳朵,在第一侧耳手术成功后6-12个月,则可以进行另一侧耳的镫骨手术。
研究表明,接受镫骨手术的耳硬化症患者在绝大多数情况下比非手术患者在改善听力方面获益。
术后的听力改善不是立竿见影的,往往需要3个月的恢复期,患者才能达到最佳的听力水平。
01、术后恢复
每个人的术后恢复期存在个体性差异。但有几点注意事项需要遵守:
术后2天内,不要擤鼻。如果一定需要擤鼻时,要轻柔,并且每次单个鼻孔交替擤鼻。术后3周内,不要从事体育运动,不要提举超过20斤重物,不要过度弯腰以防颅压骤然上升,在打喷嚏、咳嗽时保持嘴巴张开。
02、耳朵护理
术后患者的耳朵被填塞起来且被包扎,患侧听力必然受到影响,产生闷塞感。患者患侧耳朵可能有少许流血。这是正常现象且在数日内可恢复。如果术后持续流血,则需要及时复诊。术后可能会有耳鸣、异响等症状。不要让患耳在术后进水,因为在手术切口没有完全愈合前,沾染污水会造成感染。术后患者需要每日使用滴耳药物预防感染至少10天。术后4-6周禁止飞行,具体时间的缩短或者延长需要遵医嘱。术后患者的睡眠姿势无特殊要求,可以侧卧任一侧。
03、手术风险与并发症
听力损失患者术后听力改善的程度取决于愈合情况。有可能存在无明显听力改善甚至进一步加重听力损失的风险。听觉过敏患者术后自觉听力改善明显,甚至出现听音响度过大,造成困扰。但随着术后恢复时间的延长,会逐渐改善。眩晕术后1-2天可能出现轻度的平衡障碍和眩晕,这种症状可能持续1个月或更久。耳鸣耳硬化症患者产生听力损失的同时,往往伴随耳鸣。在手术后,这类症状可能不会改善。但少数患者可能术前无耳鸣症状,却在术后出现。感染少数情况下,术后感染需要进一步使用抗生素治疗。