原标题:Sci Trans Med：新疗法有望治疗硬皮病

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硬皮病是目前难以治愈的顽疾，因该疾病死亡的风险也达到了20%-50%，是风湿病中最严重的类型。

这种严重的自体免疫紊乱疾病是由于炎症反应以及纤维化引起的，它导致了机体结缔组织的增厚（包括皮肤），而针对这一疾病的治疗手段一直不够有效。不过，最近来自纽约的HSS的研究者们的新成果或许能够为该类疾病的患者带来新的希望。

系统性硬化症背后的机制目前还不清楚，然而，根据最近发表在《Science Translational Medicine》杂志上的一篇文章，该疾病的发生原因得到了进一步的阐释，而且提供了新的治疗方案。HSS的研究员Franck Barrat博士领导的这一研究揭示了pDC对于硬皮症的发生的影响。

正常情况下pDC会释放干扰素抵抗感染，然而作者们发现硬皮症患者中这些细胞能够缓慢激活并且进入皮肤组织中促进纤维化以及炎症反应的发生。

“pDC的激活存在于很多风湿性疾病的发生过程中，其中包括红斑狼疮。但我们的发现表明它同时具有促进皮肤纤维化的作用。该发现对于该疾病的治疗提供了新的思路”。

作者发现小鼠缺失了pDC之后硬皮病的发生受到延缓，而且已经发生的纤维化现象也受到了阻遏。这项研究还发现pDC表达一类叫做TLR8的受体对于促进其激活具有重要的作用。

虽然该研究仅仅是在小鼠水平做出的，不能够完全反映人体的真实情况，但他细胞这一发现能够对该疾病的治疗提供新的思路。

资讯出处：New study finds hope in understanding and better treating scleroderma

原始出处：M.D. Ah Kioon el al., "Plasmacytoid dendritic cells promote systemic sclerosis with a key role for TLR8," Science Translational Medicine (2017). stm.sciencemag.org/lookup/doi/ … scitranslmed.aam8458