14岁的强强（化名）某天吃完午饭后突感头痛，伴有呕吐、四肢无力，父母将强强紧急送至当地医院，头颅CT的检查结果显示强强的大脑中有一个肿瘤——颅内松果体区占位性病变。由于颅内肿瘤压迫周围组织，影响了脑脊液的流动和循环，强强还存在严重的脑积水，病情非常危重。经当地医院紧急处理后，强强的情况暂时稳定。

可紧接着医生在给强强做常规检查时意外发现，他的腹部也存在一个占位性病变，很可能也是一个肿瘤。两个肿瘤同时存在于一个孩子身上！当地医院立刻联系湖南省儿童医院转运中心，强强在救护车的护送下转至湖南省儿童医院神经外科住院。

入院后，神经外科医护团队对强强进行了一系列监护措施，并完善相关检查。由于同时合并两个肿瘤，且两个肿瘤很可能是不同性质的肿瘤，这种情况在医学上也非常罕见，该院儿童实体瘤MDT团队立刻对强强进行了会诊，MDT团队的专家在深入的讨论了其病情后，得出了一致的结论：无论是从影像学还是从临床的角度来看，强强存在两种性质、来源不同肿瘤的可能性极大，腹腔内的肿瘤相对而言存在时间较久，恶性度不是特别高，对生命影响相对较小；而颅内肿瘤考虑是生殖细胞肿瘤可能性最大，而且由于其恶性度较高、生长迅速、生长部位危险，对生命威胁最大。

因此MDT团队采用了两步走的治疗策略：优先手术处理颅内肿瘤，切除肿瘤病灶，同时也能明确肿瘤的性质、解决脑积水的问题。手术后根据肿瘤具体病理给予化疗，等强强情况好转后再处理腹腔肿瘤。

图1：颅内肿瘤

图2：腹腔肿瘤

于是强强首先接受了开颅探查鞍区及松果体占位切除术，手术非常顺利，术后恢复情况良好。最终术后病理为颅内混合性生殖细胞肿瘤。

术后，强强为接受肿瘤的规范化治疗转至血液肿瘤科继续住院。由于强强的病情复杂，除了颅内混合性生殖细胞肿瘤，腹腔亦有12cm*12cm*10cm的巨大肿瘤，科室组织了核心医疗护理团队进行了多次讨论，考虑颅内肿瘤恶性度高，决定先针对颅内生殖细胞肿瘤进行个体化的化疗，并且严密监测腹部瘤灶的情况。在医护团队的精心治疗下，强强顺利完成了3个周期的化疗，身体情况逐步恢复，同时腹腔肿瘤也没有明显增大。

在此情况下，强强在该院普外一科接受了剖腹探查、腹膜后肿物切除术，手术顺利，术后病理结果为节细胞神经母细胞瘤（混杂型）。

两次的病理结果证实了儿童实体瘤MDT专家们的最初判断是正确的。湖南省儿童医院血液肿瘤科副主任吴攀介绍，原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤约占所有颅内肿瘤的2%-3%，好发于年轻人群，目前治疗儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤均采用化疗联合放疗±手术等综合治疗手段。

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，是临床表现及预后差异很大的疾病，肾上腺是最常见的原发部位，神经母细胞瘤治疗难度大，高危组患者单一治疗效果差，需要化疗、手术、自体移植、放疗、免疫治疗等综合治疗。

所幸强强腹部肿瘤的恶性度低，在系统评估后，MDT团队认为暂时不需要针对节细胞神经母细胞瘤的化疗，密切监测切除肿瘤部位的情况，后续治疗的重点依然是颅内生殖细胞肿瘤。

“强强的情况是非常罕见的，也让人十分揪心，同时罹患颅内生殖细胞肿瘤和神经母细胞瘤两种恶性肿瘤，治疗难度非常大。”吴攀副主任说，医院实体瘤MDT团队给强强制定了个体化、精准的治疗方案，他得到了非常及时且有效的治疗。

强强十分坚强和勇敢，接受了多次颅脑手术、化疗及放疗，尽管过程非常艰难，他依旧乐观向上，积极与病魔做斗争。目前强强恢复良好，在血液肿瘤科继续进行化疗。

吴攀副主任提醒，原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤的临床表现取决于肿瘤的大小，肿瘤的位置及肿瘤生长的速度等。常见的临床表现包括：

1、颅内压增高症状：表现为头痛、呕吐、视力障碍，嗜睡、行为改变、头围增大等；

2、临近脑受压症状：眼球活动障碍、耳鸣或听力障碍、行走不稳、尿崩、语言障碍、癫痫发作等；

3、内分泌症状：多数为性早熟，极少数为性征发育停滞或不发育。

儿童脑肿瘤的早期症状往往较为隐匿，出现上述症状时，家长应尽早带孩子去正规医院就诊，当考虑肿瘤时，进行全面的评估非常重要。

湖南医聊特约作者：湖南省儿童医院 范钱秀

（编辑Wx）