极目新闻记者 赵雪纯

通讯员 张雅茹

“上个月我来找您看诊的时候，血压飙升到200多毫米汞柱，只能依靠轮椅行动，是您让我又能过上了正常的生活。”10月24日，刚刚出院一周的罕见病患者兰兰（化名）通过视频向她的手术医生——武汉大学中南医院泌尿外科肾上腺高血压中心主任孟哲表达了感激之情。

孟哲团队为兰兰进行手术

兰兰所患有多发性内分泌瘤2型（MEN-2）的罕见疾病，这是一种家族性肿瘤综合征，常呈染色体显性遗传。这种疾病可能累及多个内分泌器官，最常见的是甲状腺、肾上腺和甲状旁腺，发病率大约在百万分之13到24。不幸的是，兰兰的妈妈和姨妈也都患有此病。

兰兰回忆说：“之前我已经在当地接受过甲状腺瘤和左侧肾上腺嗜铬细胞瘤的切除手术，当时做完手术后头痛剧烈、在床上躺了两个月，恢复状况很差，而我妈妈在当地医院做完肾上腺瘤切除手术后，出现抑郁、厌食、失眠的症状，用了将近半年时间才慢慢缓解。”与之前不同的是，这次手术后的第二天，兰兰就已经能正常下床活动，术后第三天便出院了。“这次的康复速度让我自己和家人都感到惊喜和欣慰。”出院的时候，兰兰激动地向医护表示。

孟哲介绍，之所以能给兰兰带来“惊喜”，将术后不良反应降到最低，得益于充分的术前准备和手术中的精细操作，成功保住了她健康的肾上腺组织。9月末，兰兰因为右侧肾上腺瘤来到就诊时，孟哲详细评估了她的身体状况，并指导她回家口服药物扩充血容量，同时建议兰兰采取高盐低脂饮食。经过长达4周的术前准备，兰兰的心率、血压、心功能等各项指标均达到了手术要求，脂肪肝的情况也有所改善，血管扩容充分，这才在10月12日为她进行了肾上腺瘤切除手术。“患者有4个紧密相连、每个直径2—3厘米的肿瘤，而正常的肾上腺组织仅有2厘米长，直径大约3毫米，与1根中性笔笔芯差不多粗细。肾上腺的功能比甲状腺更复杂，如果一个人两侧的肾上腺都完全切除，现有药物难以将肾上腺激素维持在正常水平。”孟哲介绍了手术的复杂性，“为了兰兰术后能够顺利恢复，我们在术前构建了肿瘤和正常组织的三维模型。在手术中，医生团队也是依据这个模型来辨别并保护健康组织，整个过程总共耗时40多分钟，比常规手术多花了近半个小时。”

孟哲提醒，对于多发性内分泌瘤2型患者，每年需要进行详细的体检。一旦发现血压异常波动，应立即到内分泌科或者有肾上腺高血压中心的医院就诊。

（图片由通讯员提供）

（来源：极目新闻）

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