极目新闻通讯员 张璟祎 张衡杰

宝宝的下身只有一个出口，一出生就被确诊为穴肛，这是罕见的先天畸形。武汉儿童医院新生儿外科团队通过紧急疏通、手术重建、重塑人体三大重要“通道”，帮助女宝重获新生。

武汉儿童医院新生儿外科主任鲁巍（左）和管床医生为果果检查身体恢复情况（通讯员张祖国 摄）

紧急打通宝宝排泄通道

据宝宝的爸爸刘先生介绍，2024年8月，妻子在黄陂老家生下女儿果果（化名），体重5.4斤。宝宝刚一出生，医生惊讶地发现宝宝没有肛门，下身只有一个排泄口，当即建议转院。

当天，刘先生抱着女儿赶到武汉儿童医院，当即被收至新生儿外科治疗。武汉儿童医院新生儿外科主任鲁巍医师表示，果果出生以来仅排出了少量尿液，没有胎粪排出，初步诊断为极为罕见的先天性肛门闭锁，当务之急是手术治疗，打通排泄通道。

结合CT检查，医护人员制定了一期手术方案：先紧急进行手术造瘘，解决“拉”的问题。

入院第二天，鲁巍主任团队紧急手术，在果果的腹部做了一个瘘口，暂时打通了排泄通道，让淤积在大肠内的胎粪得以被清理，果果鼓囊的肚子也恢复了正常。恢复期间，果果没有出现泌尿系统和外阴的反复感染，这场手术也为后续的二期手术创造了条件。

二期手术重建三大通道

果果属于极为罕见且复杂的女婴肛门直肠先天结构畸形，同时合并Currarino综合征，手术难度极大。第一次住院时，鲁巍团队对果果的情况进行了全面的检查。鲁巍介绍，借助造影、膀胱镜检查，团队发现外阴瘘口内有4个孔，分别对应的是1个尿道口、2个阴道口和1个直肠瘘管出口，并且是双阴道双子宫。鲁巍最终制定了二期手术方案，一次手术重塑三大“通道”。

2024年11月初，鲁巍团队联合麻醉科钟良主任医师团队进行了新生儿四级手术。“说是一场手术，应该是4个大手术。”鲁巍说，其中包括了肛门成形、尿道成形、阴道成形以及畸形肿物切除，手术耗时5小时，新生儿外科专家团队先后重塑了盆底，借助部分直肠组织重塑了阴道和尿道，并再造了肛门。时隔一个月，果果的伤口逐渐恢复，她又接受了三期关瘘手术，从此可以重回正常生活。

2月10日，果果和爸爸妈妈回到武汉儿童医院复查，鲁巍检查发现宝宝的三个“出口”均正常，将来和正常宝宝无异。妈妈激动地说：“多亏了医生的帮助，改变了果果的人生。”

据悉，果果患的是一种女性极为复杂的解剖结构异常，医学上被称为“一穴肛”，国内外统计发病率为1/50000，患儿没有肛门，直肠、阴道、尿道都会共用一个“共同”的出口，大小便都从这里排出，治疗难度极大。

鲁巍建议，当孕妈产检提示肾积水、阴道积水、末端肠管扩张等情况时，要当心孩子可能存在先天畸形，应及时到经验丰富的儿童专科医院就诊，新生儿外科专家协助评估，给出专科建议和对应处理方案。

（来源：极目新闻）

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