《2022 ESC 室性心律失常指南》是对 2015 年指南的更新，新指南共有 17 章，新增了 5 大章节，包括药物激发试验、基因检测、无心脏病史患者首次出现室性心律失常的诊断和评估、电风暴的处理以及器械治疗的特殊方面。同时新指南包含了 136 个更新推荐，共涉及 19 个主题，另外对 2015 版指南的 20 项推荐进行了级别调整。
在第十七届东方心脏病学会议（OCC 2023）上，来自上海市第一人民医院的刘少稳教授就该指南要点进行了精彩解读。现梳理重点内容如下。
主要更新推荐
01
冠心病
1）推荐更新
2）冠心病在室性心律失常/心原性猝死相关疾病的主要特点
02
PVC 相关心肌病
03
扩心病或非扩张性收缩功能下降心肌病
1）推荐更新
2）DCM 在室性心律失常/心原性猝死相关疾病的主要特点
3）DCM/HNDCM 患者诊断评估和危险分层
04
致心律失常性右室心肌病
1）推荐更新
2）ARVC 在室性心律失常/心原性猝死相关疾病的主要特点
05
先天性心脏病
1）推荐更新
2）先心病在室性心律失常/心原性猝死相关疾病的主要特点
06
遗传性离子通道病
1）推荐更新
2）遗传性离子通道病在室性心律失常/心原性猝死相关疾病的主要特点
07
炎症性心脏病
1）推荐更新
2）炎症性心脏病：心脏结节病
病因：病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。
心脏结节病是进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病，生前临床经过较隐袭，患者可因完全性房室传导阻滞和/或充血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状。
诊断标准：胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；血清血管紧张素转化酶（SACE）或 SL 活性增高；SACE 活性在急性期增加（正常值为 17.6～34 u/mL）。
3）心脏结节病在室性心律失常/心原性猝死相关疾病的主要特点
4）Sarcoidosis 患者诊断评估和危险分层
08
限制性心肌病
限制性心肌病：罕见，且病因各异。包括浸润性疾病（如淀粉样变性）和溶酶体贮积症（如安德森-法布雷病），病因诊断对指导治疗至关重要。
1）法布雷病
α 糖苷酶参与鞘糖脂的代谢，缺乏时鞘糖脂在组织和血浆中积累。随着鞘糖脂的积累，逐渐扩散到全身的器官和组织，导致多系统受累的表现。
法布雷病是一种 X 连锁遗传溶酶体贮积症，男性多见，是由 a-半乳糖苷酶 A 基因突变引起。
• 法布雷病可导致男性预期寿命较一般人群减少约 20 年，女性减少约 15 年；
• 心脏（68%）是法布雷病最常影响的器官；
• 心血管疾病是导致法布雷病患者死亡的最主要原因（40.2%）；
• 特异性酶替代治疗是法布雷病的基础治疗策略，且早期治疗疗效更优；
• 法布雷病的早期诊断和早期治疗至关重要，同时需重视心脏症状和并发症的及时评估与管理；
• 阿加糖酶 α（瑞普佳）显著改善临床症状，降低心血管事件风险。
2）心脏淀粉样变
淀粉样变性是遗传、变性和感染等引起的蛋白质前体异常折叠所致淀粉样物质沉积综合征。原发性轻链（light chain）型淀粉样变是一种罕见致命血液病，患者骨髓中浆细胞产生异常淀粉样轻链不断沉积在重要器官所致。
治疗取得一定进展，但伴心脏明显受累者预后较差，主要死亡原因为进展性心衰、自主神经功能障碍和心脏电机械分离。
转甲状腺素蛋白（transthyretin，TTR）淀粉样变，也称老年性淀粉样变，常合并 AV 传导延迟和房性心律失常，因 TTR 基因突变所致。
2020 年 2 月中国国家药品监督管理局批准氯苯唑酸葡胺软胶囊用于野生型或遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病成年患者的治疗。
2021 年 10 月国家药品监督管理局批准达雷妥尤单抗皮下注射液与硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松联合治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者。
心脏淀粉样变患者 ICD 植入的推荐
五大新增章节
01
药物激发试验
02
基因检测
03
首次出现室速患者的评估
1）非持续性室速患者
2）单形性室速
04
电风暴的管理
1）电风暴定义：24 小时内发生 3 次及以上持续室性心律失常事件，每一次发作都需要通过抗心动过速起搏（ATP）、电复律或除颤等干预措施来终止，且每次事件之间间隔 5 分钟以上。
2）推荐内容
3）电风暴处理流程图
05
器械治疗的特殊方面
1）关于植入器械程控优化推荐
2）关于避免 ICD 不适当治疗联合管理的推荐
3）关于具有左室辅助装置患者 ICD 植入的推荐
4）关于 ICD 植入患者社会心理管理的推荐
5）关于 ICD 植入并发症预防的推荐
6）关于 ICD 植入患者生命终结问题的推荐
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