专家课堂 | 名医谈谈胆红素代谢与黄疸那些事(1)

黄疸(jaundice)在临床医疗工作中并不少见,仅吉尔伯特(Gilbert)氏综合征发病率就高达5%~10%。病因复杂、其诊断治疗非常重要而且具有一定难度,了解胆红素代谢及黄疸分类对于提高诊断治疗水平很有必要,既有社会效益也有经济效益。

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黄疸

黄疸是由于胆红素代谢障碍,血浆中胆红素含量增高,使皮肤、球结膜、粘膜等被染成黄色的一种病理变化和临床表现。

正常血清总胆红素含量在17.1µmol/L(1.0毫克%)以下,当超过34.2µmol/L(2毫克%)时,临床上出现黄疸称显性黄疸。若血胆红素的浓度已超过正常范围(17.1µmol/L~34.2µmol/L),而临床上未表现出黄疸,称为隐性黄疸。

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34.3µmol/L ~85.5µmol/L 轻度黄疸、85.6~171µmol/L 中度黄疸、 172~684µmol/L 重度黄疸、>685µmol/L 特重型黄疸。黄疸是肝功能不全的一种重要的病理变化,只要中度以上的黄疸,无论何种原因病情往往都较重!立即转诊到肝病专科医院或综合医院肝病科为妥。黄疸大致可分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、混合性黄疸。

胆红素代谢

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胆红素的来源 80~85%的胆红素来自衰老的红细胞崩解,约15%是造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏而形成。

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未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老和异常红细胞吞噬,分解为血红蛋白,生成和释放游离胆红素,这种胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸结合)、脂溶性的,在水中溶解度很小,在血液中与血浆白蛋白结合并运输。由于其结合很稳定,并且难溶于水,因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应,故也称间接胆红素。

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结合胆红素的形成 未结合胆红素随血流至肝脏,被肝细胞摄取,与肝细胞载体蛋白Y蛋白和Z蛋白结合,送至滑面内质网,通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶作用,与葡萄糖醛酸结合,变为结合胆红素。这种胆红素水溶性大,能从肾脏排出,胆红素定性试验呈直接阳性反应。故这种胆红素也称直接胆红素。

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胆红素分泌 结合胆红素在肝细胞浆内,与胆汁酸盐一起,经胆汁分泌器分泌入毛细胆管,随胆汁排出。

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胆红素肝肠循环 结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内,被细胞还原为尿(粪)胆素元。绝大部分尿(粪)胆素元随粪便排出,小部分(约1/10)被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿(粪)胆素元,大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出(肝肠循环),仅有小部分经体循环通过肾脏排出。

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在胆红素代谢过程中任何一个环节发生障碍,都将引起胆红素在血浆内含量升高,产生高胆红素血症。

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