ANCA相关性血管炎(AAV)是一组由于自身免疫系统异常，导致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)产生，进而攻击小血管的炎症性疾病。简单来说，就是免疫系统“误伤”了自身的血管，导致血管发炎、损伤，影响相应器官的血液供应和功能。

AAV的三种主要类型：包括显微镜下多血管炎 (MPA)，主要影响肾脏、肺和神经等器官的小血管；肉芽肿性多血管炎 (GPA)，常累及上呼吸道(如鼻窦)、肺和肾脏，形成肉芽肿性炎症；嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)，常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，主要影响肺、心脏、神经和皮肤等器官。

AAV的症状取决于受累的器官和血管，常见症状包括：全身症状如发热、疲劳、体重下降、食欲不振、肌肉酸痛等；肾脏受累如血尿、蛋白尿、肾功能不全等；肺部受累、神经系统受累、皮肤受累等。

AAV的诊断需要结合患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等结果，其中ANCA检测是重要的诊断依据之一。AAV的治疗目标是控制炎症、缓解症状、保护器官功能，并预防复发。常用的治疗方法包括：糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，生物制剂如利妥昔单抗，可以靶向清除产生ANCA的B细胞。

AAV是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访。经过规范治疗，大多数患者可以获得良好的预后，但部分患者可能会出现复发。罕见病并不罕见，关爱罕见病患者，需要我们每个人的参与。

供稿单位：西安市第五医院（陕西省中西医结合医院）