6月21日是世界渐冻人日，该病又被称为肌萎缩侧索硬化症（ALS）、卢伽雷病或运动神经元疾病，是当今世界最被误解的神秘疾病之一。

这是一种神经退行性疾病，至今尚无法治愈，药物仅可缓解疾病进展。ALS患者中位生存期为症状发作后的2~3年，仅5%~10%的患者可在发病后存活10年或更久，最终常因呼吸衰竭导致死亡。

什么导致了“渐冻症”？

ALS的发病机制不完全清楚，但几乎所有的患者都存在TDP-43基因突变导致蛋白质的聚集，这对运动神经元的损害起着重要作用，最终导致运动神经元的退化死亡，令大脑无法控制肌肉行动。

渐冻症对身体和思想的影响？

渐冻症会攻击控制自主运动的神经细胞。

上运动神经元受损时，可表现为肌张力增强、痉挛状态、动作缓慢、反射亢进等；下运动神经元受损时，可出现肌张力减弱、肌束颤动、肌无力、肌肉萎缩等。

最初的症状通常随机分布，随后症状邻近区运动功能障碍逐渐恶化，然后病症扩散到对侧或另一区域，最终根据不同受累运动神经元进一步发展。

根据国家神经疾病和中风研究所的研究，虽然这种疾病通常不会影响人的智力，但有些患者可能有抑郁症或决策和记忆障碍。

渐冻症的症状预防？

渐冻症不会突然导致人动不了。症状起初可能很微妙，常常被忽视。早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬，轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难等。

“渐冻症”确诊的平均时间是发病后的一年左右，发现时间比较晚，且“渐冻人”的表现方式多是四肢无力，加上好发年龄多在中年，很多患者会误以为是颈椎或是腰椎压迫所致，导致有多数的患者都曾经动过颈椎、腰椎手术后，发现症状没有好转，才被确诊为是“渐冻症”。

渐冻症的治疗？

#01

关键的葡萄糖和矿物盐

如果想从任何神经系统病症中恢复，在饮食中摄入充分的优质葡萄糖至关重要，中枢神经系统需要大量的水果和淀粉类蔬菜（如土豆和红薯）中的天然糖分。

对于患有渐冻人症、多发性硬化症或其他任何神经系统病症的人来说，高蛋白质即高脂肪、低碳水化合物的饮食不利于健康和疗愈。一个健康的人也许未必会马上感受到高脂肪低碳水饮食的负面影响，但对于已经有神经系统问题的人，富含天然优质糖分（水果和淀粉类蔬菜）的饮食至关重要。

中枢神经系统也非常需要大量的矿物质。羽衣甘蓝、生菠菜、西芹汁和其他富含矿物质盐的食物对于逆转神经系统疾病有重要作用。

在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时，可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。

#02

重建肌肉

只有两件事能够帮助建立肌肉：摄入碳水化合物和锻炼肌肉。而红薯和其他富含碳水化合物的食物有助于重建肌肉，葡萄糖能迅速增强肌肉。

患有神经系统疾病的人通常不会像健康人群一样使用他们的肌肉，渐冻人症的人更是如此。这种情况下，用正确的碳水化合物喂养患者的肌肉至关重要，避免在努力对抗神经疾病时变得消瘦，这也是为什么想从神经系统疾病中恢复，需要避免高蛋白质或高脂肪饮食（如生酮饮食）。

为了从疗愈食物中获得最大的益处，建议将富含碳水化合物的食物（例如土豆或水果）与任何动物蛋白或油脂的摄入分开，因为当蛋白质（即脂肪）或油脂和糖同时被摄入时，血液中的脂肪会阻碍细胞无法打开吸收糖分，肌肉无法利用，同时糖分由于无法被吸收而停留在血液中，导致血糖升高。

当一个人增加饮食中的水果和淀粉类蔬菜的量，并大大减少蛋白质摄入量，才能够保持或增强肌肉，但这并不意味着我们需要去除所有蛋白质类食物。

#03

保证呼吸

由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。

#04

精心护理

运动神经元疾病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。