罕见的软骨肉瘤
20岁花季女孩小玲（化名）洗澡时偶然在肚脐下方摸到一个包块，无明显疼痛，到医院经穿刺活检诊断为腹壁侵袭性纤维瘤。根据患者情况，我院骨与软组织肿瘤科医护团队为其进行了手术治疗，患者恢复良好。
B超检查
小玲没有任何手术史且比较年轻，按NCCN指南（美国国立综合癌症网络）推荐，首选手术切除。但患者为侵袭性软组织肿瘤，复发风险高，首选病灶广泛切除，术后辅助小剂量放疗，降低复发率。经过缜密分析，骨与软组织肿瘤科主任杨强团队在术中扩大切除的同时，保护腹膜完整性，避免肿瘤种植腹腔，利用生物补片重建缺损的腹壁，避免术后出现切口疝。
随访18个月，未见肿瘤复发，未见腹壁切口疝。
该例患者的诊疗提示我们，随着医学技术的发展，融入肿瘤精准化治疗以及个体化治疗的理念，可以实现根据缺损部位结构特点进行“个体化”重建，尽快让患者得以回归正常生活。
术前影像
术后6个月
术后12个月
术后18个月
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又称为硬纤维瘤（desmoid tumor，DT），韧带样纤维瘤病（desmoid type fibromatosis），"desmoid"来源于希腊语："desmos"，意思是“像肌腱一样硬”，故又称为硬纤维瘤，由MacFarlane于1832年首先描述，是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。主要表现为一种容易复发、不转移、罕见恶变的良性肿瘤。
侵袭性纤维瘤病通常发生在年轻成年人中，而在儿童和老年人中较为罕见。
虽然它是良性的，但由于其侵袭性生长模式，它可能对周围组织和器官造成明显的影响和损害。
该疾病的病因尚不清楚，但有些病例与突变的APC基因和β-连环蛋白（β-catenin）一级调控因子的突变有关。此外，家族性腺瘤性息肉病（FAP）病史、Gardner综合症病史、外伤或妊娠等因素也被认为可能与疾病的发生相关。
侵袭性纤维瘤病的临床表现因患者和肿瘤的部位而异。常见的症状包括局部肿块、疼痛、压迫神经、运动受限以及器官功能受损等。由于其无法通过影像学表现出典型的特征，所以确诊主要依靠病理学检查。
治疗侵袭性纤维瘤病的方法取决于疾病的严重程度和位置。常见的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、靶向治疗和观察性治疗。治疗的目标是完全切除肿瘤，并尽可能减少复发风险。然而，由于疾病的复发性和侵袭性，治疗的难点在于平衡肿瘤控制和保留功能的需求。
科室简介
山东大学齐鲁医院（青岛）骨与软组织肿瘤科由国内著名骨与软组织肿瘤领域专家李建民教授作为学科带头人亲自组建，为青岛市第一个骨与软组织肿瘤专科科室，中华医学会和中国医师协会的骨与软组织肿瘤专业的“全国双副组长”单位，现由杨强主任医师任科室主任。科室专注于骨与软组织良恶性肿瘤的诊断及外科治疗，恶性骨与软组织肿瘤的化疗、靶向及免疫治疗。自建科以来，传承山东大学齐鲁医院济南中心院区骨肿瘤科专业技术及精神，以高平台为起点，在骨盆-骶骨肿瘤治疗、脊柱肿瘤治疗、四肢恶性肿瘤保肢治疗、儿童恶性骨肿瘤保肢治疗，以及骨与软组织恶性肿瘤化疗方面有着丰富的临床经验，治疗水平及疗效国内领先、国际先进。
科室特色技术：
1.骨盆肿瘤组配式半骨盆假体置换术，开展3D打印仿生骨小梁订制假体置换术；
2.四肢大段骨缺损同种异体骨移植，各种肿瘤关节假体置换保肢技术革新及并发症防治（胫骨肿瘤膝置换、股骨肿瘤膝置换、肿瘤髋置换、肿瘤肩置换、肿瘤肘腕假体植入等）；
3.3D打印金属假体在极限保肢术中的应用（仿生骨小梁金属干假体、异型假体）；
4.脊柱、骨盆转移性肿瘤射频/微波治疗、分离手术；
5.全骶骨/部分骶骨肿瘤切除、假体或脊柱内固定系统重建术；
6.脊柱恶性肿瘤椎体整块切除术、上颈椎枕颈融合术；
7.巨大软组织恶性肿瘤扩大切除、皮瓣转移覆盖术。
专家简介
李建民，医学博士、主任医师，骨与软组织肿瘤科学术带头人，山东大学二级教授。2018年荣获齐鲁医学院“杰出医学专家”称号，2019年荣获第三届“国之名医·卓越建树”称号。
学术兼职：
中华医学会骨科学分会委员会委员
中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组副组长
山东省医学会骨科学分会名誉主任委员
中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤工作委员会副主任委员
中国抗癌协会肉瘤专业委员会副主任委员
擅长领域：重点从事骨及软组织肿瘤、骨转移癌的诊治研究，开展多种骨肿瘤保肢手术及正规辅助治疗、脊柱肿瘤椎体切除重建、骨盆肿瘤切除重建及骶骨肿瘤切除等复杂手术。
坐诊时间：周一上午
杨强，医学博士、主任医师，骨与软组织肿瘤科主任。
学术兼职：
中华医学会医学工程学分会数字骨科学组委员
中国老年学和老年医学学会老年骨科分会骨肿瘤学组委员
山东省医学会骨外科分会骨肿瘤学组委员
山东省医师协会骨科医师分会骨肿瘤亚专业委员会委员兼秘书
山东省疼痛医学会骨外科专业委员会委员兼秘书和骨肿瘤学组副组长
擅长领域：主要从事骨外科常见疾病的诊断与治疗，专注于骨与软组织肿瘤的诊治与相关基础研究，常规开展良性骨肿瘤的切除、恶性骨肿瘤的保肢治疗、脊柱与骨盆原发肿瘤的切除与重建、脊柱转移瘤的姑息手术和分离手术、良性骨肿瘤和转移瘤的微创手术和射频消融术、骨与软组织恶性肿瘤的化疗等。
坐诊时间：周三上午
张继孔，骨与软组织肿瘤科医师
学术兼职：
中国抗癌协会肉瘤专业委员会骨转移瘤学组委员
山东省抗癌协会委员山东省康复医学会第一届骨与关节委员会委员
山东省临床肿瘤学会肉瘤委员会委员
擅长领域：体表肿物的诊断与切除；骨与软组织肿瘤的诊断与规范化治疗；软组织肉瘤、转移瘤的手术及化疗、靶向个体化综合治疗；恶性黑色素瘤手术及靶向治疗；儿童血管瘤、淋巴管瘤的微创、综合治疗。
坐诊时间：周一下午